اشترك بالحزمة الذهبية واحصل على وصول غير محدود شمرا أكاديميا
تسجيل مستخدم جديدالأهمية التشخيصية للتنميط المناعي في الاضطرابات الوظيفية للصفيحات
Role of Immunophenotyping in the Diagnosis of Inherited Platelet Disorders
1260
0 21
0
(
0
)
تمت اﻹضافة من قبل
Shamra Editor
اسأل ChatGPT حول البحث
خلفية البحث و هدفه: يستقبل مشفى الأطفال أعداداً مهمة من الأطفال الذين يأتون بشكاية نزفية تعود إلى عيب في الإرقاء الأولي. و نظراً إلى عدم وجود استقصاءات نوعية لوظائف الصفيحات في السابق، فقد هدفنا إلى تقييم أهمية دور تقنية الجريان الخلوي مع استخدام الواسمات المناعية في تشخيص اضطراب وظائف الصفيحات الوراثي لدى المرضى المصابين باضطراب في الإرقاء الأولي. المرضى: أجريت الدراسة في مشفى الأطفال الجامعي و تضمنت 37 طفلاً اختيروا من أجل شك لديهم بوجود عيب وظيفي في الصفيحات بعد نفي الأسباب الأخرى لاضطراب الإرقاء الأولي، و تراوحت أعمارهم بين شهر واحد و 12 سنة. الطرائق: أجرِيتِ الدراسة على عينات من الدم المحيطي مأخوذة من المرضى، و ذلك اعتماداً على تقنية التنميط المناعي للصفيحات باستخدام أضداد وحيدة النسيلة نوعية للمستضدات الصفيحية الآتية: CD41, CD61, CD42 a. النتائج: عيَنت متلازمة برنارد سولييه في 37/5 حالة ( 13 % من الحالات المدروسة) و متلازمة غلانزمان في 19/37 حالة ( 51 % من الحالات المدروسة) في حين بقيت 13 حالة غير محددة السبب. لم يكن هناك فرق في المعطيات السريرية بين مجموعات المرضى الثلاث. كان قد اتخذ في السابق تشخيص نقص صفيحات مناعي ذاتي في حالتين من حالات برنارد سولييه اللتين عولجتا بالستيروئيدات القشرية، و من ثم استئصال الطحال. الخلاصة: تؤدي تقنية الجريان الخلوي دوراً مهماً في تشخيص اعتلال الصفيحات الناجم عن عيوب في المستقبلات الصفيحية، كما يمثل اعتلال الصفيحات من نوع غلانزمان و برنارد سولييه نسبة مهمة من حالات اضطراب وظائف الصفيحات (نحو 64 %) على الرغم من اعتبار هذين المرضين من الأمراض النادرة.
Background: University Chlidren Hospital receives important number of children with bleeding syndrome resulting from primary coagulation abnormalities, but no specific tests have been set up yet to explore platelets functions. Objective: therefore, we aimed to evaluate the role of the immunologic method using flow cytometry technique in the diagnosis of functional platelets disorders. Patients and methodes: 37 children aged 1 month -12 years with bleeding symptoms were studied at the Children University Hospital. Patients were selected for a suspected platelet disorder after excluding the other causes of the primary coagulation. Using labeled monoclonal antibodies, CD41, CD61 and CD42a markers were explored on platelet surface by flow cytometry. Results: We identified 5 cases with Beranrd Soulier Syndrom (BSS) (8% of all cases) and 19 cases with Glanzman’s thrombasthenia (GT) (51% of all cases), wherease 13 cases remained without defined pathology (36%). There was no differences in the clinical features between the above three patients groups. Misdiagnosis has bee taken in three of BSS cases which have been treated as ITP and so corticosteroid therapy and splenectomy were applied in those patients. Conclusion: flow cytometry represents a powerful method for revealing defects in platelets receptors expression and although they are known to be rare diseases, BSS and GT represent about 64% of bleeding syndrome resulting within platelets disorders in our patients.
المراجع المستخدمة
Ramasamy I; Inherited bleeding disorders: disorders of platelet adhesion and aggregation. Crit Rev Oncol Hematol. 2004 Jan;49(1):1-35
Simon D, Kunicki T, Nugent D; Platelet function defects. Haemophilia. 2008 Nov;14(6):1240-9
Nurden P, Nurden AT; Congenital disorders associated with platelet dysfunctions. Thromb Haemost. 2008 Feb;99(2):253-63
José A. López, Robert K. Andrews, Bernard-Soulier Syndrome .blood 1998, 91: 4397-4418
Nurden AT; Qualitative disorders of platelets and megakaryocytes. J Thromb Haemost. 2005 Aug;3(8):1773-82
قيم البحث
اقرأ أيضاً
يؤدي التنميط المناعي للخلايا دوراً مهماً في تشخيص آفات الدم الخبيثة.
على أن التشخيص الدقيق للحالة الابيضاضية يعتمد على الاختيار الملائم لأضداد
المستضدات السطحية.
الهدف: تقييم الأهمية التشخيصية لمجموعة من المستضدات الخلوية السطحية
و السيتوبلاسمية في ابيضاضات الدم الحادة عند الأطفال.
مقدمة: يعد نقص الصفيحات من أشيع الاضطرابات الدموية المشاهدة عند مرضى العيادات و المقبولين ضمن المشفى، و تتراوح أعراضها السريرية من الحالات اللاعرضية إلى النزوف الخطيرة المهددة للحياة. يعتمد تشخيص سبب نقص الصفيحات بشكل أساسي على دراسة نقي العظم و هو إ
جراء راض. تعداد الدم الكامل يجرى حالياً بشكل روتيني و دون كلفة بالاعتماد على أجهزة التحليل الآلي و تظهر هذه الأجهزة مناسب الصفيحات و لازال استخدامها محدوداً في مقاربة نقص الصفيحات.
الهدف: تحري وجود علاقة بين مناسب الصفيحات (حجم الصفيحات الوسطي MPV و معدل توزع الصفيحات PDW) و سبب نقص الصفيحات (مركزي المنشاً على مستوى نقي العظم أو محيطي خارج النقي) و تحديد الحساسية و النوعية لهذه المناسب لبحث إمكانية استخدامها في المقاربة البدئية لنقص الصفيحات.
إن التشارك المرضي بين متلازمة الاعتماد على المواد و الاضطرابات النفسية شائع. و هذا التشارك يعقد التشخيص و العلاج لكلا النوعين من الأمراض و يسبب كثيراً من المضاعفات السيئة. توجد نسبة عالية من التشارك المرضي بين
تعاطي المواد و الكحول و اضطرابات المزاج
و الاكتئاب و الفصام و اضطرابات القلق
و اضطرابات الشخصية.
الهدف: هدف البحث إلى تقدير نسبة الاعتماد على كل مادة مخدرة و مشاركتها مع الاضطرابات النفسية المرافقة، لما لهذا التشارك من مشكلات اجتماعية و نفسية مهمة.
يهدف البحث إلى تقييم مشاركة حمض الهيالورونيك مع البلازما الغنية بالصفيحات
الدموية في معالجة اضطرابات المفصل الفكي الصدغي من خلال المعطيات السريرية.
شملت عينة البحث 24 مريضاً ممن شخص لديهم اضطرابات مفصل فكي صدغي.
إن كسور النهاية القاصية للكعبرة داخل المفصل لها نتائج سيئة أكثر بكثير من كسور النهاية القاصية للكعبرة خارج المفصل من حيث مجال حركتي الثني و البسط, الانحراف الكعبري و الانحراف الزندي للمفصل .
إن قصر الكعبرة و اتجاه السطح المفصلي للكعبرة لابد من إعادة
تصحيحهما . سلامة السطح المفصلي للكعبرة يلعب دور مهم في تقرير النتائج. إن تبدل السطح المفصلي للكعبرة أكثر من 1 مم تحدث الم معند على العلاج و قسط مفصلي فيما بعد. أكثر من 92 % من المرضى الذين كان عندهم عدم تطابق في السطح المفصلي للكعبرة مع افتراق أكثر من 2 مم حدث لديهم تنكس في المفصل الكعبري الرسغي.
من خلال فحص المرضى الذين حدث لديهم اندمال مع قصر في الكعبرة أكثر من 2 مم, لاحطنا نقص في مجال حركة مفصل المعصم ( الثني / البسط , الكب / الاستلقاء) بشكل أكثر من المرضى الذين لم يحدث عندهم قصر في الكعبرة. أيضا لم نتمكن من إيجاد إحصائية كافية عن الألم أثناء الحركة.
سجل دخول لتتمكن من نشر تعليقات
التعليقات
جاري جلب التعليقات
سجل دخول لتتمكن من متابعة معايير البحث التي قمت باختيارها
